Você já ouviu falar em “Paralisia Supranuclear Progressiva”?

A Paralisia Supranuclear Progressiva, ou “PSP” é um dos quatro Parkinsonismos Atípicos. A idade média de aparecimento dos sintomas é 66 anos, mas essa doença pode começar até mesmo por volta dos 40 anos de idade. A Paralisia Supranuclear Progressiva é uma doença muito mais rara do que a doença de Parkinson, e costuma afetar igualmente homens e mulheres. 

Quais os sintomas da Paralisia Supranuclear Progressiva?

A Paralisia Supranuclear Progressiva, como explicado, é um Parkinsonismo Atípico. Isso significa que é uma doença que tem como um de seus sintomas o “parkinsonismo”, mas que é diferente da Doença de Parkinson. Sei que essa distinção entre “doença de Parkinson e “parkinsonismo” pode ser difícil de entender, mas vou explicar: “Parkinsonismo” é o termo que utilizamos para um conjunto de sintomas, que são:

• Lentidão de movimentos ou “Bradicinesia” (sempre precisa estar presente, e será acompanhada de pelo menos 1 dos 3 seguintes)
• Rigidez das articulações – vemos isso quando mexemos as articulações da pessoa de forma passiva, ou seja, sem que ela faça nenhuma força
• Tremor de repouso – ou seja, quando o membro afetado está totalmente apoiado sobre alguma superfície, sem qualquer movimento
• Instabilidade postural, com tendência a quedas

Na Paralisia Supranuclear Progressiva, os sintomas de parkinsonismo costumam ser simétricos, ou seja, afetam os dois lados do corpo de forma muito semelhante. Isso costuma ser diferente do que acontece na doença de Parkinson, em que um dos lados do corpo tem geralmente sintomas mais avançados que o outro

Se quiser entender melhor sobre os sintomas da Doença de Parkinson, clique aqui

Além dos sintomas de parkinsonismo, outros sintomas na Paralisia Supranuclear Progressiva são:

• Dificuldade de andar: esse sintoma pode estar presente na doença de Parkinson, mas é geralmente mais tardio, aparecendo muito anos após o primeiro sintoma da doença. Já na Paralisia Supranuclear Progressiva, a dificuldade de andar é precoce, podendo ser o primeiro sintoma da doença, ou aparecendo nos primeiros 3 anos do surgimento dos sintomas.
• Tendência de queda para trás: esse é um sintoma muito perigoso, pois pode levar a quedas e lesões corporais graves. Também costuma aparecer precocemente, geralmente nos primeiros 3 anos do surgimento dos sintomas.
• Dificuldade de mexer os olhos para baixo: no início, podemos ver apenas uma lentificação no movimento do olho para baixo, mas, com o tempo, esse movimento vai ficando cada vez mais prejudicado, levando a uma total inabilidade de olhar para baixo. Chamamos esse sintoma de “paralisia supranuclear do olhar para baixo”, o que nos ajuda a entender o nome da doença.
• Dificuldade de abrir os olhos, a chamada “apraxia de abertura ocular”. Alguns pacientes podem ficar longos períodos com os olhos fechados, mesmo estando acordados. Às vezes, quando o paciente toca em algum local específico (e variável) da pálpebra, pode ter mais facilidade em abrir os olhos.
• Expressão facial preocupada, ou “sinal do prócero”, com uma linha de expressão vertical entre as sombrancelhas
• Cabeça pendendo para trás, ou “retrocolo”, que pode ser uma distonia focal (entenda melhor o que é distonia clicando aqui)
• Voz rouca e dificuldade de engolir, principalmente líquidos. Esse sintoma também é preocupante, uma vez que os engasgos podem interromper o fluxo de oxigênio do paciente, ou causar pneumonias. O acompanhamento regular com fonoaudiologia desde o início da doença é muito importante para retardar o aparecimento desse sintoma
• Alterações cognitivas, como de memória e atenção. A pessoa com Paralisia Supranuclear Progressiva pode ter dificuldades crescentes de cuidado de deveres como pagamento de contas e manejo de vida financeira, progredindo para dificuldades em tarefas básicas da vida diária. 

É importante frisar que nem todos as pessoas com Paralisia Supranuclear Progressiva terão todos os sintomas mencionados acima, e a intensidade de cada sintoma também pode variar muito de pessoa para pessoa. 

Como é feito o diagnóstico da Paralisia Supranuclear Progressiva?

O diagnóstico da Paralisia Supranuclear Progressiva é baseado na história médica e no exame neurológico feito durante a consulta. Portanto, o diagnóstico é clínico, e não depende de nenhum exame complementar. É baseado em critérios diagnósticos bem estabelecidos pela International Movement Disorder Society. Todavia, às vezes, principalmente no início dos sintomas, o diagnóstico pode ser difícil de ser feito, e a Paralisia Supranuclear Progressiva pode ser confundida com a doença de Parkinson. Com o passar do tempo, quando os sintomas característicos da Paralisia Supranuclear Progressiva vão surgindo, o diagnóstico correto fica mais claro. A consulta com Neurologista especialista em Distúrbios de Movimento aumenta a chance de um diagnóstico correto. 

Em alguns casos, podemos lançar mão de exames complementares para ajudar a fazer o diagnóstico. Embora não sejam necessários, podem nos ajudar em casos de dúvida diagnóstica. A Ressonância Magnética de Encéfalo/Crânio é um exame valioso em casos de Paralisia Supranuclear Progressiva, em alguns casos podendo nos ajudar a diferenciar a Paralisia Supranuclear Progressiva da doença Parkinson. Todavia, é importante lembrar que uma Ressonância Magnética normal não exclui o diagnóstico de Paralisia Supranuclear Progressiva, e esse exame sozinho também não é capaz de dar o diagnóstico de Paralisia Supranuclear Progressiva. Existem também outros exames de imagem que também podem ajudar o diagnóstico, como a Tomografia por emissão de pósitrons, chamada de PET. Todavia, o mais importante é a avaliação cuidadosa por neurologista especialista.

Qual a causa da Paralisia Supranuclear Progressiva?

A maioria dos casos de Paralisia Supranuclear Progressiva não é genética, ou seja, não há um risco aumentado de os familiares de uma pessoa com Paralisia Supranuclear Progressiva desenvolverem a doença. Até existem casos de mutações genéticas causando quadros semelhantes à Paralisia Supranuclear Progressiva, mas são raríssimos. Portanto, a Paralisia Supranuclear Progressiva deve ser considerada, em princípio, uma doença esporádica, sem risco aumentado para a prole do paciente em relação à população geral. 

Na Paralisia Supranuclear Progressiva, uma proteína chamada “tau” começa a ser produzida de forma anormal pelos neurônios. Essa proteína anormal não consegue fazer sua função, e não consegue ser descartada, se acumulando dentro dos neurônios e prejudicando seu funcionamento. É o espalhamento dessa proteína anormal pelo cérebro que gera a doença. Os pesquisadores ainda não sabem o que faz com que essa proteína comece a ser produzida de forma defeituosa, ou como interromper essa cascata de proliferação.

Existe tratamento para a Paralisia Supranuclear Progressiva?

A Paralisia Supranuclear Progressiva é uma doença progressiva, e até o momento sem tratamento curativo. Todavia, existem muitas opções de tratamento para melhorar os sintomas e, consequentemente, a qualidade de vida da pessoa e de sua família, como, por exemplo:

• Fisioterapia: muito importante para pessoas com Paralisia Supranuclear Progressiva, o objetivo da fisioterapia é melhorar a caminhada e o equilíbrio, evitando quedas que podem machucar gravemente o paciente. Deve ser feita, idealmente, desde o início dos sintomas, e de forma regular e intensa. Quanto mais frequentes e mais intensos os exercícios de fisioterapia, maior o benefício
• Fonoterapia: assim como a fisioterapia, a fonoaudiologia é de vital importância para pessoas com Paralisia Supranuclear Progressiva, e tem como objetivo melhorar a fala e a deglutição, evitando engasgos. Também deve ser feita desde o início dos sintomas, e mantida regularmente
• Medicações antiparkinsonianas como a Levodopa e Amantadina podem melhorar os sintomas de Parkinsonismo, como tremor, lentidão e rigidez. Todavia, outras medicações anti-parkinsonianas como os agonistas dopaminérgicos (pramipexol, rasagilina) devem ser evitados, pelo risco de alucinações.
• Algumas medicações podem ser usadas também para tentar controlar sintomas depressivos e de memória, com eficácia variável. 
• Injeções de toxina botulínica (Botox e outras marcas) podem ajudar na dificuldade de abrir os olhos ( a “apraxia de abertura ocular”)

 O mais importante é que tanto o paciente quanto seus familiares estejam seguros de estarem recebendo o melhor cuidado médico possível!

Um abraço e até a próxima!

Texto escrito pela Dra Carina França

Fonte: Parkinson Disease and Movement Disorder Society