O que é Atrofia de Múltiplos Sistemas?

A Atrofia de Múltiplos Sistemas é um dos quatro parkinsonismos atípicos, e pode causar muitos sintomas que afetam a movimentação do paciente. Os sintomas da Atrofia de Múltiplos Sistemas começam por volta de 50 – 60 anos de idade, embora algumas pessoas possam começar os sintomas mais jovens ou mais idosos.

Quais os sintomas da Atrofia de Múltiplos Sistemas?

A Atrofia de Múltiplos Sistemas, como eu disse anteriormente, é um dos parkinsonismos atípicos. Isso significa que um dos sintomas dessa doença é exatamente o parkinsonismo. Parkinsonismo é o termo que utilizamos para um conjunto de sintomas, que são:

  • Lentidão de movimentos ou “Bradicinesia” (sempre precisa estar presente, e será acompanhada de pelo menos 1 dos 3 seguintes)
  • Rigidez das articulações – vemos isso quando mexemos as articulações da pessoa de forma passiva, ou seja, sem que ela faça nenhuma força
  • Tremor de repouso – ou seja, quando o membro afetado está totalmente apoiado sobre alguma superfície, sem qualquer movimento
  • Instabilidade postural, com tendência a quedas

Na Atrofia de Múltiplos Sistemas, o parkinsonismo costuma ser simétrico, ou seja, afetar os dois lados do corpo de forma semelhante. Isso às vezes nos ajuda a diferenciar a Atrofia de Múltiplos Sistemas da doença de Parkinson, em que o parkinsonismo costuma ser marcadamente assimétrico. Todavia, alguns casos de Atrofia de Múltiplos Sistemas podem ter uma leve assimetria nos sintomas, e isso não invalida o diagnóstico.

Todavia, nem todos os pacientes com Atrofia de Múltiplos Sistemas apresentam os sintomas de parkinsonismo. O sintoma mais constante em pacientes com Atrofia de Múltiplos Sistemas não são os relacionados ao parkinsonismo, mas os relacionados com Disautonomia, que é a falha do Sistema Nervoso Autônomo. Esses sintomas são:

  • Dificuldade em controlar a pressão sanguínea, com quedas de pressão sanguínea causando sintomas como tontura (principalmente se o paciente estava sentado/deitado e levanta-se rapidamente), escurecimento visual, sensação de “cabeça vazia”, sensação de desmaio e até, de fato, desmaio
  • Alterações urinárias variáveis, podendo ser urgência urinária (sensação de que, ao sentir vontade de urinar, precisa correr para o banheiro por risco de a urina escapar), incontinência urinária e até retenção urinária
  • Alterações nos batimentos cardíacos, com bradicardia (batimentos lentos) ou taquicardia (batimentos rápidos)
  • Constipação intestinal, ou prisão de ventre

Além dos sintomas de parkinsonismo ou disautonomia, pacientes com Atrofia de Múltiplos Sistemas também podem apresentar alterações cerebelares (ou ataxia cerebelar), que são:

  • Alteração da coordenação motora, com movimentos descoordenados ao tentar alcançar ou manipular um objeto
  • Tontura
  • Alteração na caminhada, andando com os pés bem afastados, como se estivesse embriagado
  • Alteração na fala, com fala arrastada, “mole”, também lembrando a fala de alguém que está embriagado
  • Dificuldade de focar os olhos em um determinado alvo, ou dificuldade de mudar o alvo dos olhos

Tais alterações cerebelares às vezes podem fazer com que outras pessoas achem que o paciente está embriagado, o que é uma fonte de constrangimento, além de atrapalhar a funcionalidade do paciente.

Todos os pacientes com Atrofia de Múltiplos Sistemas apresentam sintomas de disautonomia, mas nem todos apresentam parkinsonismo ou ataxia cerebelar. Na verdade, existem duas formas clínicas de Atrofia de Múltiplos Sistemas, a Atrofia de Múltiplos Sistemas forma parkinsoniana, na qual os sintomas parkinsonianos predominam, e a Atrofia de Múltiplos Sistemas forma cerebelar, na qual a ataxia cerebelar predomina.

Qual a causa da Atrofia de Múltiplos Sistemas?

Na esmagadora maioria dos casos, a Atrofia de Múltiplos Sistemas não é genética – ou seja, familiares de pacientes com Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal não teriam um risco aumentado para desenvolver a doença! Existem raríssimos casos na literatura médica de relatos de casos com uma forma familiar de Atrofia de Múltiplos Sistemas, mas a extrema raridade desses casos faz com que, atualmente, essa seja considerada uma doença esporádica, sem risco aumentado para os familiares do paciente comparado com a população geral.

Na Atrofia de Múltiplos Sistemas, uma proteína chamada “alfa-sinucleína” começa a ser produzida de forma anormal pelas células do cérebro. Essa proteína anormal não consegue fazer sua função, e não consegue ser descartada, se acumulando dentro das células e prejudicando seu funcionamento. É o espalhamento dessa proteína anormal pelo cérebro que gera a doença. Os pesquisadores ainda não sabem o que faz com que essa proteína comece a ser produzida de forma defeituosa, ou como interromper essa cascata de proliferação.

Como é feito o diagnóstico da Atrofia de Múltiplos Sistemas?

Para o diagnóstico de Atrofia de Múltiplos Sistemas, o mais importante é a história da doença e o exame médico, ambos feitos na consulta médica. Às vezes o diagnóstico é difícil, e a Atrofia de Múltiplos Sistemas pode ser confundida com a doença de Parkinson, com outras causas de ataxias cerebelares ou com outras causas de parkinsonismo. O diagnóstico é ainda mais difícil no início do quadro, quando os sintomas que diferenciam a Atrofia de Múltiplos Sistemas não são tão pronunciados. A consulta com Neurologista especialista em Distúrbios do Movimento facilita o diagnóstico, principalmente em casos mais difíceis, embora até especialistas possam ter dificuldade de diagnosticar casos mais desafiadores. Alguns pacientes, mesmo em centros especializados, só têm seu diagnóstico final na autópsia.

Exames complementares podem auxiliar o diagnóstico clínico. Um exame de imagem simples, como a Ressonância Magnética, deve sempre ser feito. Esse exame é principalmente importante para excluir outras doenças que poderiam explicar os sintomas do paciente. É importante lembrar que uma Ressonância Magnética normal não exclui o diagnóstico de Atrofia de Múltiplos Sistemas, embora esse exame possa sim nos mostrar alterações sugestivas da doença. Exames para ver a função da bexiga e da pressão sanguínea (Tilt Test ou MAPA de Pressão Arterial) também podem auxiliar o diagnóstico. Todavia, é importante frisar que, apesar dos exames complementares poderem ajudar no diagnóstico, o diagnóstico é clínico.

Existe tratamento para a Atrofia de Múltiplos Sistemas?

Assim como os outros parkinsonismos atípicos, a Atrofia de Múltiplos Sistemas também é, infelizmente, uma doença progressiva, e, até o momento, não há um tratamento curativo. Todavia, existem, sim, tratamentos disponíveis para melhorar a qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares e cuidadores, como por exemplo:

  • Medicações anti-parkinsonianas como a Levodopa para diminuir os sintomas relacionados ao parkinsonismo
  • Medidas para aumentar a Pressão Arterial, como aumento da ingesta de água, uso de meias elásticas, aumento do sal da dieta, e até mesmo o uso de algumas medicações (Fludrocortisona, Midodrine, Piridostigmina)
  • Medicações e reabilitação para melhorar os sintomas urinários
  • Medicações como a atropina ou injeções de toxina botulínica (Botox ou outras marcas) para melhora da salivação excessiva, quando houver
  • Reabilitação com fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional, que podem melhorar a funcionalidade do paciente, facilitar as tarefas do dia-a-dia, e diminuir o risco de quedas
  • Técnicas de neuromodulação, como a Estimulação Magnética Transcraniana, já foram testadas para melhora dos sintomas de ataxia cerebelar

O acolhimento do paciente e de seus familiares, assim como o tratamento correto e multidisciplinar são fundamentais para o sucesso da terapia, e a melhora da qualidade de vida.

Abraços e até a próxima!

Texto escrito pela Dra. Carina França