O que é Demência por Corpos de Lewy?

A Demência por Corpos de Lewy, é uma das doenças chamadas de “Parkinsonismos Atípicos”, e é a segunda principal causa de demência na população, atrás apenas da doença de Alzheimer. Essa doença afeta mais homens que mulheres, e seus sintomas começam geralmente ao redor de 60 anos de idade. 

 

Quais os sintomas da Demência por Corpos de Lewy?

 

Alguns dos principais sintomas da Demência por Corpos de Lewy são os que chamamos como “parkinsonismo”, que são:

  • Lentidão de movimentos ou “Bradicinesia” (sempre precisa estar presente, e será acompanhada de pelo menos 1 dos 3 seguintes)
  • Rigidez das articulações – vemos isso quando mexemos as articulações da pessoa de forma passiva, ou seja, sem que ela faça nenhuma força
  • Tremor de repouso – ou seja, quando o membro afetado está totalmente apoiado sobre alguma superfície, sem qualquer movimento
  • Instabilidade postural, com tendência a quedas

Na Demência por Corpos de Lewy, o parkinsonismo é geralmente simétrico, ou seja, afeta os dois lados do corpo de forma semelhante. Tal simetria às vezes nos ajuda a diferenciar a Demência por Corpos de Lewy da doença de Parkinson, em que o parkinsonismo é marcadamente assimétrico. Todavia, em alguns casos de Demência por Corpos de Lewy, pode haver uma discreta assimetria, e isso não invalida o diagnóstico.

 

Além dos sintomas de parkinsonismo, outros sintomas também estão presentes em pessoas com Demência por Corpos de Lewy:

 

  • Alterações cognitivas: como o próprio nome da doença diz, alterações cognitivas são comuns, podendo ser alterações em memória, atenção e demência. Esses sintomas costumam aparecer antes do parkinsonismo, ou logo após. Isso nos ajuda a diferenciar a Demência por Corpos de Lewy da doença de Parkinson, em que a pessoa pode ter demência, mas essa só aparece muitos anos após o início dos sintomas
  • Alucinações visuais complexas, que podem ser grande fonte de sofrimento para o paciente e sua família
  • Flutuações diurnas: é comum que a cognição de pacientes com Lewy flutue, sendo geralmente pior no período noturno e melhor no período diurno
  • Hipersensibilidade a neurolépticos: “neurolépticos” são medicações utilizadas para melhorar alucinações em pacientes com distúrbios psiquiátricos. Todavia, em pessoas com Demência por Corpos de Lewy, essas medicações podem ter o efeito contrário e piorar os delírios. 
  • Movimentação durante o sono dos sonhos, chamado de “distúrbios comportamental do sono REM” 

É importante lembrar que nem todas as pessoas com Demência por Corpos de Lewy tem todos os sintomas descritos acima, e que existem muitas formas, ou fenótipos, dessa doença. 

 

Qual é a causa da Demência por Corpos de Lewy?

 

Na grande maioria dos casos, a Demência por Corpos de Lewy não é genética – ou seja, familiares de pacientes com Demência por Corpos de Lewy não teriam um risco aumentado para desenvolver a doença. Existem casos de mutações genéticas causando quadros semelhantes à Demência por Corpos de Lewy, mas são raros. Portanto, a Demência por Corpos de Lewy deve ser considerada uma doença esporádica, sem risco aumentado para os filhos e netos do paciente.

Na Demência por Corpos de Lewy, uma proteína chamada “alfa-sinucleína” começa a ser produzida de forma anormal pelos neurônios. Essa proteína anormal não consegue fazer sua função, e não consegue ser descartada, se acumulando dentro dos neurônios (seu agrupamento forma os “Corpos de Lewy”) e prejudicando seu funcionamento. É o espalhamento dessa proteína anormal pelo cérebro que gera a doença. Os pesquisadores ainda não sabem o que faz com que essa proteína comece a ser produzida de forma defeituosa, ou como interromper essa cascata de proliferação. Não há qualquer evidência de que a Demência por Corpos de Lewy possa ser transmitida de pessoa para pessoa, ou que possa ser causada por fatores ambientais isolados. 

 

Como é feito o diagnóstico de Demência por Corpos de Lewy?

 

O diagnóstico da Demência por Corpos de Lewy é clínico, ou seja, não há nenhum exame de sangue ou de imagem que nos dê o diagnóstico no laudo. Para fazer o diagnóstico, é papel da Neurologista especialista em Distúrbios do Movimento coletar pistas da história e do exame neurológico do paciente. Com essas pistas, é possível ver, baseado nos critérios diagnósticos de Demência por Corpos de Lewy (definidos por sociedades internacionais) se a pessoa pode ser considerada como tendo diagnóstico possível ou provável de Demência por Corpos de Lewy. Todavia, principalmente no início dos sintomas da doença, todas as pistas podem ainda não ter se manifestado, o que dificulta o diagnóstico, muitas vezes sendo confundido com doença de Parkinson. Foi esse o caso do ator Robin Williams, que recebeu o diagnóstico de doença de Parkinson, e, só após sua morte, descobriu-se que ele, na verdade, tinha Demência por Corpos de Lewy.

 

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Apesar de não serem capazes de dar o diagnóstico, exames de imagem como a Ressonância Magnética devem ser sempre solicitados – em parte para excluir outras causas para os sintomas vistos, em parte em busca de outras pistas que possam corroborar o diagnóstico de Demência por Corpos de Lewy. Outro exame muito útil para auxiliar em casos de difícil diagnóstico é o PET com FDG, que mostra uma função diminuída nos lobos occipitais. 

 

A única forma de ter o diagnóstico de certeza de Demência por Corpos de Lewy é com autópsia cerebral.

 

Existe tratamento para a Demência por Corpos de Lewy?

 

Assim como os outros parkinsonismos atípicos, a Demência por Corpos de Lewy também é, infelizmente, progressiva, e, até o momento, não há um tratamento curativo. Todavia, existem, sim, tratamentos disponíveis para melhorar a qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares e cuidadores, como por exemplo:

  • Medicamentos antiparkinsonianos, como a Levodopa, podem melhorar os sintomas de rigidez, tremor e lentidão de movimentos
  • Medicamentos utilizados para Alzheimer podem melhorar sensivelmente os sintomas cognitivos
  • Medicamentos antidepressivos podem ajudar a melhorar sintomas de ansiedade e depressão
  • Medicações para aliviar os sintomas do distúrbio comportamental do sono REM, melhorando a 
  • qualidade de sono do cônjuge do paciente, e evitando quedas da cama
  • Fisioterapia é fundamental, auxiliando os pacientes a ter melhor controle postural e prevenindo quedas 
  • Fonoterapia também é essencial para pessoas com Demência por Corpos de Lewy, melhorando a fala e prevenindo engasgos
  • Terapia ocupacional para ajudar nas atividades do dia-a-dia

O mais importante é que tanto o paciente quanto seus familiares estejam seguros de estarem recebendo o melhor cuidado médico possível!

 

Um abraço e até a próxima!

 

Texto escrito pela Dra Carina França

 

Fonte: Parkinson Disease and Movement Disorder Society