Você já ouviu falar na Síndrome Corticobasal? Às vezes é também chamada de “Degeneração Corticobasal”.
Essa síndrome é um dos quatro parkinsonismos atípicos, e tem uma variedade grande de possíveis sinais e sintomas. Os sintomas da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal começam geralmente quando o paciente tem por volta de 60 – 70 anos de idade. Casos com início em pacientes mais jovens ou mais idosos podem acontecer, embora dificilmente os sintomas começarão antes dos 45 anos de idade.
Quais os sintomas da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal?
A Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, como eu disse anteriormente, é um dos parkinsonismos atípicos. Isso significa que um dos sintomas dessa doença é exatamente o parkinsonismo. Parkinsonismo é o termo que utilizamos para um conjunto de sintomas, que são:
- Lentidão de movimentos ou “Bradicinesia” (sempre precisa estar presente, e será acompanhada de pelo menos 1 dos 3 seguintes)
- Rigidez das articulações – vemos isso quando mexemos as articulações da pessoa de forma passiva, ou seja, sem que ela faça nenhuma força
- Tremor de repouso – ou seja, quando o membro afetado está totalmente apoiado sobre alguma superfície, sem qualquer movimento
- Instabilidade postural, com tendência a quedas
Na Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, o parkinsonismo costuma ser assimétrico – um lado do corpo começa a ser afetado primeiro e se mantém como o lado mais afetado por toda a evolução da doença. Em alguns pacientes, os sintomas são tão assimétricos que são unilaterais, sempre só acometendo um lado do corpo.
Além dos sintomas de parkinsonismo descritos acima, outros sintomas vistos na Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal são:
- Contrações musculares súbitas, como se o paciente tomasse um susto, chamadas de “Mioclonias”
- Dificuldade de executar movimentos conhecidos com os membros, como por exemplo o movimento de escovar os dentes, abrir uma fechadura usando uma chave, ou pentear os cabelos – chamamos isso de “Apraxia”
- Perda da sensibilidade de um lado do corpo, ou dificuldade de identificar os objetos pelo toque
- Estranheza de uma das mãos, que pode parecer não pertencer mais ao corpo do paciente, ficar “rebelde”, e até fazer movimentos por conta própria – chamado de “Mão Alienígena”
- Dificuldade de fala e de linguagem – chamado de “Afasia”
- Alteração do comportamento, perda de motivação, irritabilidade ou alterações de personalidade
- Alterações de memória e atenção
- Tontura
Nem todos os sintomas precisam estar presentes em todas as pessoas com Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal. Na verdade, a maioria dos casos tem uma mistura particular dos sintomas descritos acima. É importante também lembrar que, na Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, os sintomas começam devagar e são lentamente progressivos ao longo de meses ou anos. Apresentações agudas, com instalação rápida dos sintomas ao longo de dias a semanas, não são sugestivas de Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal.
Qual a causa da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal?
Na esmagadora maioria dos casos, a Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal não é genética – ou seja, familiares de pacientes com Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal não teriam um risco aumentado para desenvolver a doença. Existem casos de mutações genéticas causando quadros semelhantes à Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, mas esses relatos são raríssimos na literatura médica. Portanto, a Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal deve ser considerada uma doença esporádica, sem risco aumentado para a prole do paciente em comparação com a população geral.
Na Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, uma proteína chamada “tau” começa a ser produzida de forma anormal pelos neurônios. Essa proteína anormal não consegue fazer sua função, e não consegue ser descartada, se acumulando dentro dos neurônios e prejudicando seu funcionamento. É o espalhamento dessa proteína anormal pelo cérebro que gera a doença. Os pesquisadores ainda não sabem o que faz com que essa proteína comece a ser produzida de forma defeituosa, ou como interromper essa cascata de proliferação.
Como é feito o diagnóstico da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal?
O diagnóstico da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal é baseado na história médica e no exame que o médico faz em consulta – o exame neurológico. Os achados da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal nem sempre são facilmente vistos, e se o paciente for examinado por Neurologista especialista em Distúrbios do Movimento, a chance de um diagnóstico correto aumenta. Outro ponto importante é que a Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal, por causar sintomas de parkinsonismo (ver acima), pode ser confundida com a doença de Parkinson, principalmente no início dos sintomas, quando os outros sintomas mais característicos da Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal ainda não apareceram. Mesmo em casos mais avançados, o diagnóstico pode ser difícil, e em alguns casos só é feito durante a autópsia.
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Exames de imagem como a Ressonância Magnética podem ajudar no diagnóstico, e são frequentemente solicitados. A Ressonância Magnética pode mostrar atrofia (encolhimento) só em um lado do cérebro, o que é característico da doença e, principalmente, a Ressonância Magnética é útil para excluir outros problemas que podem se confundir com a Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal. Uma Ressonância Magnética laudada como normal não exclui a Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal! Existem também outros exames de imagem que também podem ajudar o diagnóstico, como a Tomografia por emissão de pósitrons, chamada de PET. Todavia, o mais importante é a avaliação cuidadosa por neurologista especialista.
Existe tratamento para a Síndrome Corticobasal/Degeneração Corticobasal?
Assim como os outros parkinsonismos atípicos, a Síndrome Corticobasal também é, infelizmente, progressiva, e, até o momento, não há um tratamento curativo. Todavia, existem, sim, tratamentos disponíveis para melhorar a qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares e cuidadores, como por exemplo:
- Reabilitação com fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional, que podem melhorar a funcionalidade do paciente, facilitar as tarefas do dia-a-dia, e diminuir o risco de quedas
- Medicações como a Levodopa podem melhorar a lentidão de movimentos
- Injeções de toxina botulínica (Botox ou outras marcas) podem melhorar a rigidez de determinados músculos
- Outros medicamentos específicos podem ajudar a melhorar problemas urinários, ansiedade, depressão e problemas cognitivos
O mais importante é que tanto o paciente quanto seus familiares estejam seguros de estarem recebendo o melhor cuidado médico possível!
Um abraço e até a próxima!
Texto escrito pela Dra Carina França
Fonte: Parkinson Disease and Movement Disorder Society
